肌无力症-肌无力症状

　　肌无力症的发生机制

　　1672年英国牛津Thomas Willis 医生首先报了第一例重症肌无力〔Myasthenia Gravis ,M G〕。1877年Sameul Wiks 描述了第一例肌无力危象。1879年Erb 详细描述了三例M G的临床表现，并强调了症状的波动性。1895年Jolly 正式将该病命名为“假性麻痹性重症肌无力”。1901年Laquer 报告M G的病人有胸腺改变。1939年波士顿Blalock报告一例19岁伴胸腺瘤的M G 女病人，经胸腺切除后症状明显好转，1944年再次报告20例有效。以后人们把胸腺切除术作为常规治疗M G的手段，并发现非胸腺瘤病人比胸腺瘤病人的效果更好。1960年Simpson提出M G的发病机制与免疫有关，开始采用肾上腺皮质激素、细胞免疫抑制剂、抗胸腺球蛋白及血浆交换等治疗，并取得较好效果。1970年以后，人们把α银环蛇毒素用于本病的研究之后，才真正明确M G的病变部位在神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆硷受体〔AchR〕损害引起神经-肌肉接头处传导障碍，致横纹肌无力和易疲劳。但是，在少数病人中〔8%〕仍未发现免疫性异常，病情的严重性不完全与免疫性异常程度相平行，在某些无重症肌无力的胸腺瘤病人中，也能找到抗胸腺和抗肌肉的抗体球蛋白，以及尚未找到肯定的抗神经肌肉接头的抗体等事实，似又不能完全以自身免疫病来加以解释。因此，自身免疫与本病的关系，仍有待于进一步的研究。由于病人突触后肌膜对局部直接施予的微量乙酰胆硷与正常人突触后肌膜同样的敏感，而对病人离体肋间肌的微电极研究，发现其终板电位的平均幅度较正常减低。因此，推测本病的神经肌肉间神经冲动传递的障碍，不像是发生在突触后，而主要存在于突触前，由乙酰胆硷的合成或储存障碍所引起。神经纤维末梢的突触小泡内所含乙酰胆硷分子数量明显减少，约为正常人的1/5。

　　关于RAS与肌无力症状的发生机制，作者认为：正常的运动神经是脊髓前角神经元的细胞轴突，以一种特殊的运动终板〔Motor end plate〕止于肌纤维，一根神经纤维在接近终点时连续分支，每一个前角细胞分支可达100～200个布于肌纤维终板，终板以突触的终末分支，是短而粗的不规则的运动终板，终板处的肌内膜有许多皱褶形成凹陷，其上有许多乙酰胆硷受体和许多储存乙酰胆硷的小泡。当神经冲动到达末稍时，突触前膜发生去极化，小泡中的乙酰胆硷经突触前膜释放出来，和突触后膜上的乙酰胆硷受体〔AchR〕结合，从而诱发肌肉的动作电位，引起肌肉收缩。RAS时，椎-基底动脉供血不足，穿越颈髓、延髓、桥脑及中脑的额桥束、皮质脊髓束缺血的情况下，其神经元轴突末梢释放出一种激动物质乙酰胆硷减少或严重减少，产生运动的冲动传递缓慢或障碍，即神经-肌肉传递障碍而产生肌无力。额桥束缺血造成Ⅲ-Ⅻ颅神经的运动纤维的影响，出现头、面部运动肌的无力;皮质脊髓束缺血造成颈以下脊髓的运动纤维及前角细胞的影响，出现颈部肌肉及四肢肌肉的无力。当RAS经过手法复位治疗后，额桥束和皮质脊髓束及其运动神经缘缺血盖善，肌无力随之改善或消失。如眼睑下垂、吞咽困难、肋间肌无力所致的呼吸困难等，经治疗后得到改善，有的仅一次治疗便可生效，一般约需10～20次治疗方能达到枢椎完全复位，症状好转或消失。

　　肌无力症的症状：

　　本病最大特点，肌肉呈异常疲惫性肌无力，休息后症状明显好转，无严重肌萎缩及电变性反应。可出现在全身的一切肌肉:

　　提上睑肌无力-最常见，第Ⅲ颅神经分支受影响，表现为睁眼无力，一侧或双侧眼裂变小，重者完全睑下垂〔342/500例〕。

　　眼球肌无力-第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响，第Ⅵ多见，表现复视〔26/500例〕。

　　语言肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响，表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音〔62/500例〕。

　　咀嚼肌无力-第Ⅴ颅神经受影响，使咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌无力及轻度萎缩，表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部粘膜、下颌下垂闭合无力〔120/500例〕。

　　吞咽肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响，表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。

　　面肌无力-第Ⅶ颅神经受影响，表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。

　　颈项肌无力-脊髓颈神经运动支受影响，表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。

　　呼吸肌无力-脊髓胸神经运动支受影响，表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气短、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的病人在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息半小时才逐渐恢复、不敢睡眠，重者需用呼吸机可危及生命〔222/500例〕。

　　四肢无力-颈髓皮质脊髓束受影响，表现一、二、三、四肢无力、二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重，有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫〔227/500例〕。

　　猝倒症-脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响，表现当头位改变时出现猝倒，病人感觉全身肌肉突然无力而倒地，但意识清楚，个别病人可有短时间睡眠样发作，瞬间即醒，可因光刺激和眼前有快速幌动物体而诱发，无肌肉抽动和肌紧张，可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己。有的学者认为是一种短暂的睡眠发作。作者考虑猝倒发生的可能性为：当头位变化时，RAS患者的椎-基底动脉突然缺血加重，引起脑干的额桥束、皮质脊髓束及网状结构、中脑动眼神经核〔加上光、晃动物体刺激〕等的缺血加上光、晃动物体刺激而发生的短暂连锁反应。作者在临床上见到不少有猝倒史的病人，检查均有RAS的存在，经手法复位治疗后，猝倒现象消失不再发作，印证了这种考虑。